Болезнь наследника

Подробности: Опубликовано 30.03.2013 04:38; Просмотров: 4256

Болезнь наследника

Сначала я хочу написать о самой болезни, что она из себя представляет.   Откуда она взялась в королевском роду?   Подробно о истории и о самом недуге Алексея Николаевича написала в своей книге Элизабет Хереш "Цесаревич Алексей"   Вот некоторые выдержки оттуда:

"Как известно, у заболевшего гемофилией, или болезнью крови, обусловленной мутацией генов, отсутствует способность организма самостоятельно останавливать кровотечения. Кровь не свертывается.   Таким образом даже незначительное внешнее или внутреннее повреждение может привести к смерти от большой потери крови.   Поэтому больные, страдающие гемофилией умирают еще в детском возрасте, когда резкие, быстрые, неконтролируемые действия часто приводят к ранениям или ушибам.   Состояние таких больных еще ухудшает и то, что стенки их кровеносных сосудов тоньше.   Когда гематома увеличивается, отекают и опухают не только соседние суставы и конечности, но из-за давления на нервные стволы возникают невыносимые боли.   Особенно опасны внутренние кровотечения, так как их нелегко распознать и трудно лечить."

В современной медицине можно найти такое определение и лечение - Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX.   Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения.    Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго.   У больного гемофилией уровень фактора свертывания меньше, чем у здорового человека.

Около 70% пациентов страдают тяжелой и умеренной формой гемофилии, что требует лечения возникающих у них кровотечений от нескольких раз в год, до нескольких раз в месяц.   Тяжелая форма обычно диагностируется на первом году жизни, умеренная — в раннем детском или дошкольном возрасте, легкая — только после травмы или какого-либо хирургического вмешательства.

Лечение больных гемофилией основано на проведении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX.   Профилактическое лечение позволяет поддерживать фактор в крови на уровне 1-2%, т.е. как бы перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную.   Обычно лечение включает в себя:

• переливание специальных препаратов крови или искусственно созданных факторов крови с лечебной или профилактической целью

• физиотерапевтические процедуры с целью сохранения нормальной функции суставов

• оперативные вмешательства при необходимости (удаление гематом, эндопротезирование)

Гемофилия передается по наследству женщинами-носителями детям мужского пола.   Поэтому, женщины, имеющие дефектную Х-хромосому, здоровы, но являются носительницами болезни и способны передать ее 50% своего потомства.

Правда, в случае с Алексеем вероятность была стопроцентной.   Эта наследственная болезнь была у бабушки Александры, королевы Виктории Английской, и благодаря обширным родственным связям передалась нескольким Европейским династиям (известно не менее 10 носителей этой болезни среди видных особ.   Благодаря им эта болезнь стала известной, так как ее последствия влияли на ход истории.

О истории возникновения у королевы этой болезни можно прочесть в этой же книге: "Современные генетики Д.М. и У.Т.У. Поттс (D.M. Potts "Queen Victoria`s Gene" Глостер, 1995), занимавшиеся выяснением причин появления этой болезни у самой английской королевы, предполагают, что это, должно быть произошло из-за внебрачной связи матери королевы Виктории (с целью обеспечения потомства по своей линии) с партнером с дегенеративными генами.   В доказательство приводятся биографические факты - такие как взаимоотношения при дворе и, наконец, переписка и рассказы современников. Внешнее сходство Виктории с ее возможным отцом подтверждают гипотезу вышеупомянутых ученых.

Оба ученых, опустившись на 400 лет вниз по генеалогическому древу королевы Виктории, обнаруживают также и другие наследственные заболевания, характерные для ее потомков - будь то Стюарты или Ганноверская ветвь - как, например, пурпура (симптомы которой учащенный пульс и красные пятна на коже - наблюдались у царицы Александры).

Наверняка об этой болезни знали и Виктория, и ее дочь Алиса (мать будущей императрицы). Так с самого раннего детства европейским наследникам мужского пола подшивали одежду ватой, чтобы уменьшить риск получения ранения, даже деревья в парке, в котором обычно играли дети, были обиты тканью.   И все-таки, когда королеву Викторию однажды спросили об этом наследственном заболевании, она ответила :"У нас гемофилии нет".

А чтобы охранять цесаревича Алексея от возможных осложнений и иметь постоянный надзор, в 1905 г. к нему был приставлен специальный дядька - боцман с императорской яхты "Штандарт" Деревенько А.Е.   Он обязан был везде сопровождать цесаревича и следить за тем, чтобы тот не совершал резких движений".

Государь и Государыня с самого начала хотели скрыть от чужих глаз эту болезнь.   Они считали, что это - исключительно их семейное дело.   Об этом не говорили никому, даже бабушка Императрица Мария Федоровна узнала о серьезности болезни лишь через несколько лет.   Пьер Жильяр, который находился с 1905 г. около Царской Семьи выяснил истинное положение дел лишь через 7 лет.

Когда цесаревич не болел о болезни в семье не упоминалось.   Александра посылала супругу вещи сына, фотографии, когда глава семейства покидал дом. Все детали жизни малютки становились предметом подробных сообщений:
"Милый Бэби лежит у меня на коленях, не спит и слушает музыкальную шкатулку.   Он очень долго спал ночью, после того как я его покормила.   Перед едой он улыбался и ворковал.   Тебе бы это понравилось... Наш сын за неделю набрал 200 граммов, очень хорошо (18 сент. 1904г.)"